Jest to proces zapalenia dotyczący średnich i dużych naczyń – zwykle tętnic odchodzących od łuku aorty (np. tętnic szyjnych i ich zewnątrzczaszkowych odgałęzień). Dawniej schorzenie nazywane było „zapaleniem tętnicy skroniowej”, a to ze względu na lokalizację zapalenia. Obecnie nie stosuje się tej nazwy, ponieważ zapaleniem mogą być objęte nie tylko skronie.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest najczęstszą chorobą zapalną naczyń. Chorobę po raz pierwszy opisał Hutchinson w 1890 roku, a w 1932 roku Horton szczegółowo scharakteryzował objawy tego schorzenia, dlatego synonimicznie mówi się o chorobie Hortona.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic (pierwotne zapalenie dużych i średnich tętnic) obejmuje ziarniniakowe zapalenie ścian dużych tętnic, w szczególności: tętnicy skroniowej, aorty, tętnic szyjnych i odgałęzienia tętnic szyjnych oraz kręgowych. 

Nieleczone może prowadzić do groźnych powikłań takich jak:

• udar – występuje wśród 3–4 proc. chorych,
• nieodwracalna utrata wzroku – występuje wśród 10–15 proc. pacjentów po 79. roku życia; utrata wzroku w jednym oku występuje u 18 proc. już w momencie diagnozy – szybkie wdrożenie leczenia pozwala ocalić drugie oko,
• tętniak rozwarstwiający aorty.

Przyczyny

Etiologia choroby nie jest dobrze poznana. Przypuszcza się, że schorzenie powstaje na tle immunologicznym, a sprzyja mu starszy wiek (choroba niemal nigdy nie występuje u osób poniżej 50. roku życia). Układ odpornościowy z biegiem upływających lat staje się coraz mniej wydolny. Do stanu zapalnego naczynia prowadzi aktywacja receptorów toll-podobnych (kluczowe białka biorące udział w odpowiedzi odporności wrodzonej), które chronią organizm przed infekcjami bakteryjnymi i wirusowymi. Dochodzi do autoobrony układu odpornościowego, w przebiegu której powstają nieprawidłowe, skierowane przeciw własnym tkankom limfocyty T lub przeciwciała. Przypuszcza się, że białkiem odpowiedzialnym za autoimmunizację jest elastyna, której działanie wyzwala procesy naprawcze, wskutek czego dochodzi do tworzenia nowych naczyń włosowatych i rozrostu błony wewnętrznej. Chorobę prowokują infekcje – głównie wirusowe i bakteryjne – oraz palenie papierosów i zmiany miażdżycowe. Przyczyn choroby można się także doszukiwać w predyspozycjach genetycznych. 

Epidemiologia

Na chorobę najczęściej zapadają mieszkańcy półkuli północnej. Na północy Europy na 100 000 mieszkańców przypada kilkanaście przypadków choroby, a w Ameryce Północnej to aż 0,5–1 proc. populacji. Występuje 2–3-krotnie częściej u kobiet (zwykle między 60. a 90. rokiem życia). 

Objawy

Większość objawów nie jest specyficzna, choć niektóre są bardzo charakterystyczne. Objawy kliniczne wynikają z niedokrwienia narządów unaczynionych przez tętnice zwężone na skutek procesu zapalnego. U połowy przypadków występują objawy polimialgii reumatycznej: (poranna sztywność bolesnych grup mięśni, zapalenie stawów, ciastowaty obrzęk rąk i nóg, stan podgorączkowy i gorączka, złe samopoczucie).

Choroba zwykle rozpoczyna się silnym bólem głowy (u 2/3 chorych). Ból ten opisywany jako „ból włosów”, czasami połączony jest z nadwrażliwością skóry czaszki na dotyk, szczególnie w okolicy skroniowej i ciemieniowej. Można zauważyć pogrubiałą, guzowato zmienioną tętnicę skroniową, rzadziej zaczerwienienie i obrzęk przylegającej do niej skóry. 

Inne objawy to: nocne poty, utrata apetytu, ból żuchwy podczas jedzenia, zaburzenia połykania, zmniejszenie masy ciała. Niestety wśród dużego odsetka osób chorych występuje ślepota powstała w wyniku zapalnej neuropatii niedokrwiennej nerwu wzrokowego.

Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic jest poważną chorobą, dlatego gdy objawy ogólne (gorączka, osłabienie, ból głowy i/lub mięśni szyi, obręczy barkowej i biodrowej) nie ustępują, należy niezwłocznie zgłosić się do lekarza. Prawidłowe rozpoznanie i leczenie w początkowym okresie choroby chroni przed odległymi następstwami związanymi z niedokrwieniem (utrata wzroku, udar mózgu).

Leczenie

Leczeniem z wyboru olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic jest doustne podawanie glikokortykosteroidów. U chorych opornych na te preparaty rozważa się dołączenie tocylizumabu lub metotreksatu zmniejszających ryzyko nawrotu choroby i pozwalających zmniejszyć kumulacyjną dawkę glikokortykosteroidów.

Rokowanie

U większości chorych do remisji umożliwiającej całkowite odstawienie leków dochodzi po 1–2 latach leczenia glikokortykosteroidami. Tylko niewielki odsetek pacjentów wymaga podawania niewielkich dawek glikokortykosteroidów przez dłuższy czas. Rokowanie co do przeżycia jest dobre, a przypadki śmiertelne należą do rzadkości. Niestety ślepota jest nieodwracalna.

Opracowała Agata Majcher

Źródło:

Choroby układu krążenia w: „Medycyna Praktyczna”, redaktorzy działu: A. Budaj, W. Leśniak.